Terve-organismi on suojattu immuunijärjestelmän soluilta virus-, sieni- ja bakteeri-iskuilta, allergeeneilta ja muilta epäsuotuisilta tekijöiltä. Ensisijainen immuunipuutos riistää henkilön tämän esteen ensimmäisiltä elämänvuoroilta, mutta voi ilmetä aikuisikään. Tämä tauti edellyttää asiantuntijan jatkuvaa seurantaa ja pitkää hoitoa.
Primaaristen synnynnäisten immunodeficientien luokittelu
Tutkittavaa patologiaa on 5 erilaista, jotka johtuvat riittämättömyydestä:
1. Solu-immuniteetin riittämättömyys:
- orotatsiduriya;
- Di Georgiin oireyhtymä;
- biotiiniriippuvainen fermentopatia;
- purinukleosidifosforylaasin riittämättömyys.
2. fagosyyttinen primaarinen immuunipuutos:
- krooninen granulomaattinen sairaus;
- syklinen ja krooninen asyklinen neutropenia;
- Millerin oireyhtymä ("laiska leukosyytit".
3. Humoraalisten solujen riittämättömyys:
- myöhäinen immuunijärjestelmä;
- Brutonin oireyhtymä;
- immunoglobuliinien selektiivinen puute.
4. Yhdistetty solujen ja humoraalisen immuniteetin puute:
- Wiskott-Aldrichin oireyhtymä;
- hypokalsemia ;
- reticular dysgenesis;
- Glanzmann-Rinikerin oireyhtymä.
5. Täydentävä vika:
- Quincke-Oslerin turvotus;
- lupus erythematosus;
- reumatoidinen niveltulehdus.
Ensisijaisen immuunipuutoksen oireet
Ei ole olemassa ominai- sia merkkejä, jotka mahdollistavat kuvatun geneettisen patologian paljastamisen tarkasti. Kliiniset ilmentymät ovat hyvin erilaisia riippuen sairauden tyypistä, muodosta ja vakavuudesta.
Epäillyn ensisijainen immuunipuutos on mahdollista tällaisilla merkkeillä:
- herkkyys tartunnan saaneille ja virustaudille;
- antibioottien vähäinen vaikutus;
- ihon kandidiaasi, johon liittyy relapseja;
- pahenevat paiseet;
- keuhkokuume 2 ja enemmän kertaa vuodessa;
- pysyvä otitis, sinuiitti, keuhkoputkentulehdus.
Primaarisen immuunikatteen hoito
Hoito on vaikeaa, koska et voi parantaa patologiaa. Potilaiden elämänlaadun parantamiseksi tarvitaan immunoglobuliinien jatkuva immunosuppressiivinen hoito sekä antibakteeristen, antiviraalisten ja antimykoottisten aineiden huolellinen valinta infektioille.
Kuvatun taudin radikaalihoito koostuu luuytimen elinsiirrosta, jota paremmin hoidetaan nuorena. Mutta on syytä huomata, että tämä toimenpide on erittäin kallis, ja joskus on vaikea löytää luovuttaja riittävällä yhteensopivuudella.