Creutzfeldt-Jakobin tauti on harvinainen sairaus, joka liittyy aivovaurioihin johtuen epänormaalin prioniproteiinin ilmestymisestä neuroneissa ja nimetty tutkijoille, jotka ensin kuvattivat sen. 65 - 70-vuotiaiden yleisin patologia.
Creutzfeldt-Jakobin oireyhtymän syyt
On tieteellisesti todistettu, että Creutzfeldt-Jakobin tauti on tarttuva patologia. On tunnettua, että aivojen hermosoluissa ja muissa ihmisen kehon soluissa on normaali prioniproteiini, jonka toiminnot ovat vielä epäselvät.
Epänormaali tarttuva proteiini prioni, joka tunkeutuu ihmiskehoon, tulee aivoihin veren kanssa, jossa se kertyy neuroneihin. Lisäksi patologinen prioni, joka on kosketuksissa aivosolujen normaalin proteiinin kanssa, aiheuttaa sen rakenteen muutoksen, minkä seurauksena jälkimmäinen muuttuu vähitellen patogeeniseksi muotoksi, joka on samanlainen kuin tarttuvan prionin. Epänormaalit prionit muodostavat plakkeja ja aiheuttavat neuronaalisen kuoleman.
Infektio patogeenisten prionien kanssa voi tapahtua seuraavilla tavoilla:
- kun siirretään tartunnan saaneita kudoksia (iho, silmän sarveiskalvo, aivojen kova kuori);
- ilman laadullista steriloitua neurokirurgista instrumenttia;
- verensiirto;
- hormonaalisten lääkkeiden (ihmisen gonadotropiini, somatotropiini) käyttöönotto;
- kun syövät sairastuneiden eläinten tai infektioiden kantajien lihaa (lehmät, vuohet jne.).
Yksi taudista aiheuttavista tekijöistä on myös geenien mutaatioon liittyvä geneettinen alttius. Joissakin tautitapauksissa on tuntematon alkuperä.
Creutzfeldt-Jakobin taudin oireet
Creutzfeldt-Jakobin taudilla on pitkä inkubointikausi, joka liittyy siihen ajankohtaan, jolloin tarttuvien prionien tunkeutuminen aivokudokseen ja patogeeniset muutokset normaaleissa prioneissa tapahtuu. Kuinka kauan nämä prosessit kestävät riippuen infektiomenetelmästä. Joten, kun aivokudosten infektio infektoiduilla kirurgisilla työkaluilla, tauti kehittyy 15-20 kuukauden kuluttua ja kun tartunnan saaneita lääkkeitä otetaan käyttöön 12 vuoden kuluttua.
Suurin osa Creutzfeldt-Jakobin taudista on asteittaista kehitystä. Taudin kolme vaihetta, joita ovat erilaiset oireet:
1. Prodromaisten oireiden vaihe:
- ärtyneisyys;
- vaikea keskittyä;
- päänsärky ;
- huimaus;
- unihäiriöt;
- vähentynyt näöntarkkuus;
- käyttäytymisen vastausten muutokset;
- tuntemattoman pelon tunne;
- äkilliset hallusinatoriset kokemukset;
- kävelyn epävakaisuus;
- laskentatoimien rikkominen, lukeminen.
2. Kehittyneiden kliinisten ilmenemismuotojen vaihe:
- spastinen halvaus (alemmat tai yläraajat, puolet kehosta);
- vapaaehtoisten liikkeiden yhteensovittamisen häiriö;
- epileptiset kohtaukset ;
- lihasten jäykkyys;
- vapina, atetoosi;
- myoklonus;
- puhehäiriöt;
- herkkyyshäiriöt.
3. Terminaalivaihe - jolle on ominaista syvä dementia, jossa potilaat ovat kyllästymisessä, ei kosketuksissa. On voimakasta lihasatrofiaa, hyperkinesiaa, nielemisvaikeuksia, mahdollisia hypertermiaa ja epileptisiä kohtauksia.
Creutzfeldt-Jakobin taudin hoito ja tulos
Tämä sairaus johtaa joka tapauksessa kuolemaan. Useimpien potilaiden elinajanodote on enintään yksi vuosi siitä hetkestä, kun sairauden alkaminen alkaa. Tähän mennessä lähestymistavat erityiseen hoitoon ovat aktiivisessa kehityksessä, ja potilaat saavat vain oireenmukaista hoitoa.