Creutzfeldt-Jakobin tauti kuvaili kaksi saksalaista tutkijaa, joiden sukunimiä kutsuttiin taudiksi jo 1900-luvun alussa. Vaikka tämä aika on kulunut yli vuosisadan, tämän sairauden hoitoa ei ole koskaan löydetty. Tutkijat pystyivät tunnistamaan sairauden lähteen - vihamielisen prionin, mutta ei voinut oppia käsittelemään sitä.
Creutzfeldt-Jakobin tauti - mitä se on?
Creutzfeldt-Jakobin prion-tauti kehittyy vihamielisen ihmisorganismin, proteiinin prionin, aiheuttaman geenimutaation seurauksena. Uskotaan, että tämän proteiinin lähde on karjaa, mutta uusi tutkimus olettaa, että tauti ilmenee spontaanisti ja ilman ulkoista syytä. Tutkijat uskovat, että KBH-tauti (hullun lehmän tauti) on edennyt, ja uusien tautityyppien tapauksia on havaittu. 1990-luvulla todettiin tämän taudin alalajien tapaukset, joita kutsuttiin hulluksi lehmätaudiksi.
Aikaisemmin sairaus on vaikuttanut yli 65-vuotiaisiin, mutta nuorille on nyt olemassa vahinkoja. Prion-virus vaikuttaa aivoihin, minkä seurauksena kognitiiviset prosessit ja luonne alkavat kärsiä ihmisessä. Vaurion kehittyminen johtaa oireiden, puhehäiriöiden, kohtausten ja raajojen paresisien lisääntymiseen. Taudin huippu on kooma ja kuolema. Tartunnan jälkeen henkilö elää enintään kaksi vuotta. Prion-vahinkojen keskimääräinen elinajanodote on 8 kuukautta.
Creutzfeldt-Jakobin tauti - aiheuttaja
Lehmän raivotautivirusta aiheutuu mutanttiprioniproteiini. Prioni on olemassa ihmiskehossa, mutta sillä on erilainen rakenne. Vastaanottava vihamielinen proteiini, joka tulee ulkopuolelta, ei kuole ihmiskehoon, vaan tulee verenkiertoon aivoihin. Siellä hän aloittaa vuorovaikutuksen ihmisen prionien kanssa, mikä johtaa rakenteen muutokseen. Tarttuva prioni luo plaketteja neuroneille, minkä jälkeen neuri hukkuu.
Creutzfeldt-Jakobin tauti - infektion tapa
Tutkijat erottavat Creutzfeldt-Jakobin taudin tartuntatavat:
- infektoituneiden prionien tartunnan saaneiden naudan kudosten siirto;
- kontaminoituneen verensiirron;
- tartunnan siirto ei-steriileillä saastuneilla kirurgisilla välineillä;
- syö huonosti jalostettuja lehmien, lampaiden ja vuohien tartuntaa.
Creutzfeldt-Jakobin tauti - aiheuttaa
Creutzfeldt-Jakobin taudin etiologista syytä ei ole täsmennetty. Vaikka ulkoisen prionin (usein eläimestä) pääsyn versio hyväksytään yleisesti, on olemassa muita teorioita. Yksi teorioista on oletus, että ihmisen prioni muuttuu jostakin syystä alkaa muuttaa naapurimaisia prioneja, mikä johtaa aivojen eri rakenteiden tappioon.
Mutageeniset prionit Creutzfeldt-Jakobin taudin kanssa alkavat toimia isäntäorganismia vastaan. Ne estävät solua toimimasta, estäen siinä syntyvät prosessit. Prionien seurauksena solu kuolee. Kuolleiden solujen ympärille syntyy tulehduksellisia prosesseja, joihin osallistuu erittäin aktiivisia entsyymejä. Nämä aineet häiritsevät terveiden solujen työtä, mikä lisää vahinkoa aivojen rakenteille.
Creutzfeldt-Jakobin tauti - oireet
Lehmän raivotautia ihmisillä, joiden oireet riippuvat vaurion sijainnista alkuvaiheessa, ilmenee tällaisilla oireilla:
- häiriöt, ärtyneisyys;
- päänsärky, huimaus ;
- unihäiriöt;
- näkökyvyn heikkeneminen;
- apatia, aloitteellisuus;
- muistin heikkeneminen ;
- heikentynyt libido;
- episodinen euforia tai pelko;
- delirium tai aistiharhat;
- puheongelmia;
- raajojen paresis, epävakaus liikkuessa.
Toisessa vaiheessa hullun lehmän tauti, jonka oireet lisääntyvät, ilmenee tällaisilla merkkeillä:
- epileptiset kohtaukset ;
- halvaus;
- lihasten toiminnan heikkeneminen, vapina;
- dementia;
- vakava puheen heikkeneminen;
- psykiatriset häiriöt.
Terminaalivaiheelle on ominaista seuraavat oireet:
- uupumuksen tila;
- lantion elinten hallinnan menetys;
- nielemisvaikeudet;
- täydellinen halvaus;
- koomaan.
Kreutzfeldt-Jakobin tauti - diagnoosi
Diagnoosin selvittämiseksi tarvitaan täydellinen kliininen kuva, joka vahvistetaan instrumentaalitietojen avulla. Tällöin lääkäri tutkii anamneesin keräämisen aikana, missä vyöhykkeessä potilas elää, onko naisilla ollut yhteyksiä. On tärkeää selvittää kaikki potilaan oireet. Erityistä huomiota kiinnitetään näön, henkisten ja motoristen kykyjen ongelmiin.
Instrumentaalitietoihin sisältyvät tällaisten tutkimusten tulokset:
- EEG (elektroencefalogrammi) - sen toimintaa vähennetään jaksottaisilla tai pseudoperiodisilla akuuteilla aalloilla.
- Aivojen PET.
- Creutzfeldt-Jakobin tauti, MRI, jossa T2-moodi suoritetaan, havaitaan tutkimuksessa niin sanotuilla "hunajakenno-oireilla" - alueilla, joilla on kohonneita signaaleja.
- Lannerangan punktuuri aivoselkäydinnesteiden tutkimukseen.
- Aivojen stereotoksinen biopsia, jonka avulla voidaan havaita tarttuva proteiini.
Creutzfeldt-Jakobin tauti - hoito
Koska taudin tarkkaa syytä ei vielä ole, lääkettä ei ole löydetty. Lehmien ja ihmisten immunisointi ei tuonut toivottuja tuloksia. Älä toimi vihamielisten prionien ja viruslääkkeiden kanssa. Tutkijat pystyivät ymmärtämään, kuinka pidentää tartunnan saaneiden solujen elämää, mutta tämä on vain pieni askel tehokkaan lääkkeen etsimisessä. Tällä hetkellä hullun lehmän tautia ihmisillä hoidetaan vain oireenmukaisesti. Potilasta on määrätty kouristuksia estäviin ja epilepsialääkkeisiin.