Rustitzky-Kahlerin tauti tai myelooma on verenkiertoelimistön onkologinen sairaus. Vahingon ominaispiirre on se, että verenpaineen pahanlaatuisen kasvaimen takia plasmosyyttien määrä (solut, jotka tuottavat immunoglobuliineja) kasvaa, jotka alkavat tuottaa suuren määrän patologista immunoglobuliinia (paraproteiinia).
Multipleella myeloma - mitä yksinkertaisesti sanoo?
Multippeli myelooma on yksi myelooman muodoista. Plasmosyyttejä uhkaava kasvain esiintyy tässä taudissa luuytimessä. Tilastollisesti selkärangan, kallon, lantion, kylkiluiden, rintakehän ja harvoin rungon putkimaisten luiden myelooma on yleisempi. Maligni muodostumat (plasmoomatit), joilla on useita myeloomia, keräävät useita luita ja saavuttavat halkaisijaltaan 10-12 cm koon.
Plasmosyytit ovat osa kehon immuunijärjestelmää. Ne tuottavat spesifisiä vasta-aineita, jotka suojaavat tiettyä sairautta vastaan (mikä immunoglobuliini tulisi tuottaa "kehottamalla" erityisiä muistisoluja). Kasvaimella (plasmomyeloomasolut) infektoituneet plasman solut tuottavat vääriä (vaurioituneita) immunoglobuliineja, jotka eivät pysty suojaamaan kehoa vaan jotka kerääntyvät joihinkin elimiin ja häiritsevät niiden toimintaa. Lisäksi plasmacytoma aiheuttaa:
- erytrosyyttien, verihiutaleiden ja leukosyyttien määrän väheneminen;
- lisääntynyt immuunipuutos ja lisääntynyt haavoittuvuus erilaisiin infektioihin;
- hematopoieesi ja veren viskositeetin nousu;
- mineraalien ja proteiinien aineenvaihdunnan rikkoontuminen;
- infiltraattien esiintyminen muissa elimissä, erityisesti usein munuaisissa;
- patologiset muutokset luukudoksessa kasvaimen alueella - luu ohennetaan ja tuhoutuu, ja kun kasvain työntyy läpi, se tunkeutuu pehmeisiin kudoksiin.
Myeloman syyt
Rustitskiy-Kahlerin sairautta on tutkittu lääkäreillä, mutta lääketieteellisissä piireissä ei ole yksimielisyyttä sen syistä. Todettiin, että sairaan ihmisen ruumiissa esiintyy usein T- tai B-tyypin imusolmukkeita ja koska plasmasolut muodostavat B-lymfosyyteistä, mikä tahansa tämän prosessin rikkominen johtaa epäonnistumiseen ja patoplasmosyyttien muodostumiseen.
Virusperäisen version lisäksi on näyttöä siitä, että myelooma voi myös ilmetä säteilyaltistuksella. Lääkärit tutustuivat ihmisiin Hiroshiman ja Nagasakin kohdalla, Tshernobylin ydinvoimalaitoksen räjähdysalueella. Todettiin, että niiden joukossa, jotka saivat suurta säteilyannosta, myelooman ja muiden veren ja imusuontien sairauksien prosenttiosuus on suuri.
Niistä negatiivisista tekijöistä, jotka lisäävät myeloman hankinnan riskiä, lääkärit kutsuvat:
- Tupakointi - Mitä kauemmin tupakoitsijan kokemus ja sitä enemmän savukkeiden määrä on savustettu, sitä suurempi riski on;
- immuunikato;
- vaikutukset myrkyllisten aineiden runkoon;
- geneettinen alttius.
Myelooma - oireet
Myelooma esiintyy pääasiassa vanhuudessa, mikä vaikuttaa sekä naisiin että miehiin. Tauti Rustitskogo-Kahler - potilaiden oireet ja kliininen kuva:
- voittaa hemopoetikka- ja luujärjestelmät;
- aineenvaihduntaprosessien rikkominen;
- patologiset muutokset virtsajärjestelmässä.
Useita myeloomaa oireita:
- aikaisimmat myelooman oireet ovat luita (selkäranka, rintakehä, kallo luut), spontaani murtumat, luiden muodonmuutos ja kasvainmuodostusten esiintyminen;
- yleinen keuhkokuume ja muut sairaudet, joita aiheuttavat rintakehän luiden muutosten aiheuttama hengityselinten liikkumisen häiriö ja rajoitukset;
- dystrofiset muutokset sydämen lihaksissa, sydämen vajaatoiminta;
- lisääntynyt perna ja maksa;
- myelooma-nefropatia - munuaisten toimintahäiriö, jolla on virtsan proteiinien ominaispiirre, mikä johtaa munuaisten vajaatoimintaan;
- normokrominen anemia - punasolujen ja hemoglobiinipitoisuuden väheneminen;
- hyperkalsemia - plasman ja virtsan lisääntynyt kalsiumpitoisuus, tämä tila on hyvin vaarallinen, sen oireet - oksentelu, pahoinvointi, uneliaisuus, vestibulaaristen laitteiden häiriöt, mielenterveyden häiriöt;
- normaalin immunoglobuliinin taso pienenee;
- hemopoiesis-häiriöt - limakalvojen verenvuoto, mustelmat, verisuonten limakalvot, verenvuotohäiriöt;
- parestesiasta ("kammottava"), päänsärkyä, uneliaisuutta, kouristuksia, kouristuksia, huimausta, kuuroutta, hengenahdistusta;
- viimeisissä vaiheissa - laihtuminen, kuume, vakava anemia.
Myelooman muodot
Kliinisen anatomisen luokituksen mukaan myelooma on seuraavanlainen:
- solitary myelooma - yhdellä tuumorilla luu- tai imusolmukkeessa;
- moninkertainen (yleistynyt) myelooma - useiden kasvainvaurioiden muodostumisen kanssa.
Lisäksi multippeli myelooma voi olla:
- diffuusi - tässä tapauksessa patologisesti muodostumilla ei ole rajoja, vaan läpäise koko luuytimen rakenne;
- monipolku - luun plasmacytoma kehittyy rajoitetuilla alueilla, ja lisäksi tuumorit voivat esiintyä imusolmukkeissa, perna.
- diffuusi focal - yhdistää diffuusi ja moninkertaiset oireet.
Myelooma - vaiheet
Lääkärit jakavat kolmen myelooman vaiheet, toinen vaihe on siirtymävaihe, kun indeksit ovat korkeammat kuin ensimmäisessä, mutta pienemmät kuin kolmannessa (raskaimmat):
- Ensimmäisessä vaiheessa on ominaista hemoglobiini alentunut 100 g / l, normaali kalsiumpitoisuus, alhainen parafiinipitoisuus ja Bens-Jones-proteiini, yksi kasvaimen keskipiste 0,6 kg / m², ei osteoporoosia, luun muodonmuutos.
- Kolmannessa vaiheessa on ominaista alentunut 85 g / l ja alhaisempi hemoglobiini, kalsiumpitoisuus veressä yli 12 mg / 100 ml, moninkertaiset kasvaimet, korkeat paraproteiinikonsentraatiot ja Bens-Jones-proteiini, kokonaisrokko koko 1,2 kg / m2 tai enemmän, merkkejä osteoporoosista.
Myelooman komplikaatiot
Monen myelooman osalta kasvaimen tuhoavaan aktiivisuuteen liittyvät komplikaatiot ovat tyypillisiä:
- voimakas kipu ja luiden murtuma (murtumat);
- munuaisten vajaatoiminta ja hemodialyysi ;
- tarttuvat tartuntataudit;
- anemiaa vakavassa vaiheessa, joka vaatii verensiirtoja.
Myelooma - diagnoosi
Diagnoosin myeloomaa, differentiaalinen diagnoosi on vaikeaa, etenkin tapauksissa, joissa ei ole ilmeisiä kasvaimia. Potilasta tutkii hematologi, joka epäilee myelooman diagnoosia, joka ensin suorittaa tutkimuksen ja selvittää, onko olemassa sellaisia merkkejä kuin luukipu, verenvuoto, usein tartuntataudit. Lisäksi tehdään lisätutkimuksia diagnoosin selvittämiseksi, sen muodon ja laajuuden selvittämiseksi:
- veren ja virtsan yleinen analyysi;
- rinta- ja luustoröntgen;
- tietokonetomografia;
- biokemiallinen verikoke ;
- koagulogrammi ;
- tutkimuksessa paraproteiinien määrä veressä ja virtsassa;
- luuydinbiopsi;
- tutkimus Mancinin menetelmästä immunoglobuliinien määritelmän suhteen.
Myeloma - verikoke
Jos epäillään myelooman diagnoosia, lääkäri määrää yleisen ja biokemiallisen verikokeen. Seuraavat indikaattorit ovat tyypillisiä sairaudelle:
- hemoglobiini - alle 100 g / l;
- punasoluja - alle 3,7 t / l (naiset), alle 4,0 t / l (urospuoliset);
- verihiutaleet - alle 180 g / l;
- leukosyytit - alle 4,0 g / l;
- ESR - yli 60 mm tunnissa;
- proteiini - 90 g / l tai enemmän;
- albumiini - 35 g / l ja alle;
- urea - 6,4 mmol / l ja korkeampi;
- kalsium - 2,65 mmol / l ja korkeampi.
Myeloma - röntgenkuvaus
Myelooman tutkimuksen tärkein vaihe on röntgenkuvaus. Diagnoosi multippelin myelooman diagnoosin avulla radiografia voi täysin vahvistaa tai jättää epäselvyyttä. Röntgenkuumut ovat selvästi näkyvissä ja lisäksi - lääkäri kykenee arvioimaan luukudoksen vahinkojen ja muodonmuutoksen laajuuden. Röntgensäteilyä heikentävät vaurioita paljastuvat vaikeammiksi, joten lääkäri voi tarvita lisämenetelmiä.
Myeloma-sairaus - hoito
Tällä hetkellä myelooman hoitoon käytetään kokonaisvaltaista lähestymistapaa, jossa huumeiden ensisijainen käyttö on eri yhdistelmiä. Kirurginen hoito vaatii selkärangan vahvistamista niiden tuhoutumisen vuoksi. Multipleella myelooma - lääkehoito sisältää:
- Kohdennettu terapia , joka stimuloi proteiinien synteesiä ja ohjaa taistelua paraproteiinien kanssa;
- kemoterapia, joka estää syöpäsolujen kasvua ja tappaa ne;
- Immuunihoito, jolla pyritään kannustamaan omaa immuniteettiään;
- kortikosteroidihoito, joka parantaa perushoitoa;
- hoito bisfosfonaateilla, jotka vahvistavat luukudosta;
- anestesiahoito, jonka tarkoituksena on vähentää kipu-oireyhtymää.
Myeloma - kliiniset suositukset
Valitettavasti on mahdotonta kokonaan palauttaa myeloomasta, hoidon tarkoituksena on elinajan piteneminen. Tätä varten sinun on noudatettava tiettyjä sääntöjä. Myelooman diagnoosi - lääkäreiden suositukset:
- Noudata huolellisesti lääkärin määräämää hoitoa.
- Vahvistaa koskemattomuutta paitsi lääkkeillä, myös kävelyllä, vedenkäsittelyllä, auringonnoususta (aurinkovoidetta käyttäen ja auringon auringon aktiivisuuden aikana - aamulla ja illalla).
- Suojaa infektiolta - huomioi henkilökohtaiset hygieniasäännöt, vältä tungosta, pese kädet ennen lääkkeen käyttöä ennen ruokailua.
- Älä kävele paljain jaloin, koska ääreishermojen tappion takia on helppo saada loukkaantua eikä huomaa sitä.
- Seuraa sokerin määrää elintarvikkeissa, sillä jotkut lääkkeet edesauttavat diabeteksen kehittymistä.
- Pidä positiivinen asenne, koska positiiviset tunteet ovat erittäin tärkeitä taudin kulkua varten.
Kemoterapia multippelia myeloomaa varten
Myelooman kemoterapiaa voidaan tehdä yhdellä tai useammalla lääkkeellä. Tällä hoitomenetelmällä voidaan saavuttaa täydellinen remissio noin 40 prosentissa tapauksista, osittain - 50 prosentissa, mutta taudin uusiutumista esiintyy hyvin usein, koska tauti vaikuttaa useisiin elimiin ja kudoksiin. Plasmacytoma - kemoterapian hoito:
- Hoidon ensimmäisessä vaiheessa lääkärin määräämä kemoterapia tablettien tai injektioiden muodossa otetaan järjestelmään.
- Toisessa vaiheessa, jos kemoterapia on tehokas, luuytimen kantasolut siirretään - ota punktuuri , poista kantasolut ja kiinnitä ne takaisin.
- Kemoterapian kurssien välillä suoritetaan interferoni-alfa-huumeiden hoitokursseja maksimaalisen remission maksimoimiseksi.
Multiple myelooma - ennuste
Valitettavasti myelooman diagnoosin myötä ennuste on pettymys - lääkärit pystyvät vain pidentämään remission jaksoja. Usein myelooman potilaat kuolevat keuhkokuumeesta, kuolemaan johtavasta verenvuodosta, joka johtuu veren hyytymisen, murtumien, munuaisten vajaatoiminnan, tromboembolian loukkauksista. Hyvä prognostinen tekijä on nuori ikä ja taudin ensimmäinen vaihe, pahin ennuste on yli 65-vuotiailla ihmisillä, joilla on samanaikaisia munuaisten ja muiden elinten tautia, useita kasvaimia.
Multippeli myelooma - elinajanodote:
- 1-2 vuotta - ilman hoitoa;
- jopa 5 vuotta - myelooman keskimääräinen elinajanodote hoidettaville henkilöille;
- jopa 10 vuotta - elinajanodote, jolla on hyvä reagointi kemoterapiaan ja tauteihin helpolla vaiheella;
- yli 10 vuotta voi elää vain potilaita, joilla on yksi kasvaimen kohdistus, ja lääkärit ovat onnistuneesti poistaneet sen.